Nowotwory dziecięce znacząco różnią się od tych, na które chorują osoby dorosłe. U 92% dzieci mają one charakter nienabłonkowy. Oznacza to, że zmian w kościach u młodych pacjentów nie można utożsamiać z rakiem. Ten termin dotyczy wyłącznie złośliwych nowotworów pochodzenia nabłonkowego, które występują zazwyczaj tylko u dorosłych. Pierwotne złośliwe nowotwory kości stanowią zatem odrębną grupę chorób onkologicznych nazywaną mięsakami. Od tego istnieją tylko nieliczne wyjątki tj. pierwotne chłoniaki kości.
Nowotwory kości u dzieci
Choroby nowotworowe kości rozwijają się w wyniku niekontrolowanego podziału komórek, które tworzą guzy. Wykrycie ich u dzieci jest problematyczne – nowotwory łagodne rozwijają się przeważnie bezobjawowo, a złośliwe, mimo szybkiego wzrostu, charakteryzują się mało specyficznymi objawami. W związku z tym, często diagnozowane są zbyt późno lub przypadkowo, przy okazji robienia zdjęć radiologicznych z innych przyczyn.
– Do grupy złośliwych nowotworów wieku dziecięcego należą między innymi mięsaki kości. Występują one stosunkowo rzadko – szacuje się, że stanowią około 7% wszystkich nowotworów u dzieci. W Polsce rejestruje się około 60 nowych przypadków rocznie, przy czym najczęściej są to kostniakomięsaki oraz mięsaki Ewinga. Chrzęstniakomięsak u dzieci występuje niezmiernie rzadko (1-2 nowe zachorowania rocznie). Wyróżniamy także łagodne nowotwory kości – chrzęstniakokostniaki, kostniaki i chrzęstniaki, które w przeciwieństwie do nowotworów złośliwych nie tworzą przerzutów – mówi prof. Anna Raciborska, Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka.
Objawy – na co zwrócić uwagę?
Symptomy występujące w początkowym stadium mięsaków u dzieci są niecharakterystyczne, dlatego mogą być mylone ze zwykłym urazem ręki czy nogi. W związku z tym, objawy są niejednokrotnie bagatelizowane i przechodzą niezauważone wśród rodziców i lekarzy pierwszego kontaktu. Często nieprawidłowo diagnozowane mięsaki mogą się rozrastać i rozprzestrzeniać w całym organizmie. W wielu przypadkach nowotwór zostaje wykryty dopiero w zaawansowanym stadium.
– Narastający ból kończyny (zwłaszcza bez wyraźniej przyczyny) to najczęściej występujący objaw wskazujący na obecność guza kości. U chorych mogą występować również bóle nocne przerywające sen nieustępujące po podaniu leków przeciwbólowych. Sygnałem ostrzegawczym, który od razu powinien wzbudzać podejrzenia jest samoistne lub nieadekwatne do siły urazu złamanie kości – wyjaśnia prof. Anna Raciborska.
W około 40% mięsaków drobnokomórkowych występują objawy stanu zapalnego i gorączka, co utrudnia ich właściwe rozpoznanie[1]. Zmniejszenie masy ciała, nadmierna senność i osłabienie to również dolegliwości, mogące świadczyć o nowotworze kości. Często jednak podporządkowywane są zwykłej infekcji. Widoczne zmiany takie jak obrzęk, pogrubienie, czy powiększenie chorej okolicy pojawiają się późno, gdy już zaczynają zachodzić przemiany w obrębie guza.
Diagnostyka – jakie badania wykonać?
Wczesna i prawidłowo przeprowadzona diagnostyka jest kluczowym aspektem wpływającym na rokowanie i jakość życia małego pacjenta po zakończeniu leczenia. Umożliwia postawienie właściwej oceny postaci choroby i doboru odpowiedniego leczenia.
– Niezwykle ważne jest, aby pediatrzy i lekarze podstawowej opieki zdrowotnej byli świadomi objawów nowotworów dziecięcych i w razie wątpliwości kierowali swoich pacjentów na dalsze badania. Wykonanie prześwietlenia rentgenowskiego lub USG usprawni proces diagnozy nowotworu i pozwoli na szybsze skierowanie pacjenta do specjalisty, od którego otrzyma szczegółową diagnostykę – mówi prof. Anna Raciborska z Instytutu Matki i Dziecka.
Uzyskanie wiarygodnego rozpoznania histologicznego jest warunkiem koniecznym do rozpoczęcia leczenia. Powinna zostać wykonana biopsja zmiany, czyli pobranie wycinka z chorego miejsca, w celu badania histopatologicznego i molekularnego. Istotne jest także przeprowadzenie badań, które umożliwią ocenę funkcji pozostałych narządów i wskażą miejsca ewentualnych przerzutów. W ocenie miejscowego zaawansowania nowotworu pomocne jest także wykonanie rezonansu magnetycznego oraz tomografii komputerowej.
Ścieżka leczenia
Leczenie pierwotnych nowotworów złośliwych kości powinno być prowadzone w wielospecjalistycznych ośrodkach. Ponad 70% mięsaków kości wymaga leczenia o charakterze skojarzonym i kompleksowym[2].
– W terapii przeciwnowotworowej u dzieci stosuje się chemioterapię, radioterapię, leczenie operacyjne, a także przeszczep szpiku. Jednak nie wszystkie wymienione metody są stosowane u każdego pacjenta. Dostosowuje się je indywidualnie, głównie w zależności od potrzeb dziecka i rodzaju nowotworu. Dodatkowo, pacjenci poddawani są również leczeniu zmniejszającemu skutki uboczne oraz otrzymują opiekę psychologiczną i rehabilitacyjną – podkreśla prof. Anna Raciborska.
W przypadku dzieci, u których choroba nawróciła lub wyczerpały się standardowe metody leczenia szansą na powrót do zdrowia jest udział w niekomercyjnych badaniach klinicznych. Opiekunowie często jednak nie wiedzą, że ich dziecko ma możliwość skorzystania z dodatkowej metody. Brakuje też wiedzy, w jakich ośrodkach takie badania są wykonywane.
– Niekomercyjne badania kliniczne to możliwość skorzystania z nowoczesnych i innowacyjnych metod leczenia. Udział w nich może pozytywnie wpłynąć na jakość życia młodych pacjentów, a także zwiększyć ich szansę na całkowite wyleczenie. Przykładem jest prowadzony w naszej Klinice projekt BUTTERFLY, który ma na celu standaryzację diagnostyczno-terapeutyczną u dzieci z opornym na leczenie mięsakiem Ewinga. To pierwsza immunoterapia w guzach kości w Polsce dążąca do poprawy jakości i efektywności ich leczenia. Liczymy, że to badanie zoptymalizuje sposób leczenia, a diagnostyka mięsaka Ewinga będzie mniej inwazyjna – dodaje prof. Anna Raciborska.
Wczesne rozpoznanie nowotworu kości u dzieci jest decydujące w kontekście skutecznego leczenia. Czujność i znajomość objawów to niezwykle istotne aspekty, które mogą usprawnić proces diagnostyczny i zwiększyć szanse dziecka na powrót do pełni zdrowia. Warto pamiętać, że mali pacjenci mogą leczyć się w wybranym ośrodku w Polsce pod okiem najlepszych specjalistów, którzy zapewnią im kompleksową terapię, a także dodatkowe metody, jak np. udział w badaniach klinicznych.
Bio
Klinika Onkologii i Chirurgii Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka (IMiD)
Najstarsza w Polsce, wysokospecjalistyczna Klinika onkologiczna dla dzieci i młodzieży zlokalizowana w Warszawie. Interdyscyplinarny, doświadczony zespół Kliniki prowadzi pełną diagnostykę i kompleksowe leczenie nowotworów u dzieci od okresu płodowego do 25. roku życia z całego kraju. Specjalizuje się w zakresie leczenia guzów litych poza ośrodkowym układem nerwowym oraz histiocytoz. Klinika jest ośrodkiem referencyjnym w leczeniu oszczędzającym, umożliwiającym uratowanie kończyny choremu dziecku. Do 2023 r. wykonano już ok. 1000 zabiegów wszczepiania endoprotez, także tych wydłużanych mechanicznie lub w wyniku działania pola elektromagnetycznego. Najmłodszy pacjent, u którego wykonano taki zabieg miał 8 miesięcy. Zespół Kliniki prowadzi także działalność naukową – m.in. niekomercyjne badania kliniczne dot. leczenia guzów litych u dzieci.
Dr hab. n. med., prof. IMID Anna Raciborska
Specjalistka pediatrii, onkologii i hematologii dziecięcej. Jest absolwentką II Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej w Warszawie (obecnie Warszawski Uniwersytet Medyczny), a także absolwentką wydziału Rehabilitacji Ruchowej Akademii Wychowania Fizycznego w Warszawie. Od 2003 jest związana z Instytutem Matki i Dziecka w Warszawie, gdzie od 2017 pełni funkcję kierownika Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej, a także członka Rady Naukowej IMiD. Jednym z głównych celów jej pracy zawodowej jest poprawa wyników leczenia pierwotnych nowotworów kości oraz chorób z kręgu histiocytoz. Anna Raciborska jest otwartą i łamiącą stereotypy lekarką, a onkologia dziecięca jest jej pasją. W swojej pracy łączy doświadczenie dynamicznej i rzeczowej specjalistki z empatią kobiety i matki.
Źródło:
[1] https://www.sarcoma.pl/pliki/Zasady_leczenia/PTOK_2018_Mi%C4%99saki%20ko%C5%9Bci.pdf
[2] https://www.sarcoma.pl/pliki/Zasady_leczenia/PTOK_2018_Mi%C4%99saki%20ko%C5%9Bci.pdf
