Najgorsze rokowania mają pacjenci chorujący na samoistne włóknienie płuc. Tylko połowa osób z tą mało znaną chorobą przeżywa więcej niż 3 lata od momentu postawienia diagnozy.
– Chorzy na samoistne włóknienie płuc systematycznie tracą kilkaset mililitrów pojemności życiowej płuc. To doprowadza do niewydolności oddychania i inwalidztwa – mówi newsrm.tv prof. dr hab. n. med. Jan Kuś, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc.
Samoistne włóknienie płuc jest przewlekłym, postępującym procesem zapalnym o nieznanej przyczynie, powodującym włóknienie tkanki płuc, co prowadzi do spadku ich pojemności i pojawieniu się trudności w wykonywaniu prostych codziennych czynności, takich jak chociażby chodzenie czy korzystanie z toalety. Rokowania w tej chorobie są zawsze niepomyślne, a średni okres przeżycia krótszy niż w przypadku wielu nowotworów złośliwych, takich jak np. rak piersi, prostaty czy jelita. Zaledwie 25 proc. chorych przeżywa 5 lat od momenty rozpoznania. Na podstawie danych zebranych w państwach europejskich oraz Stanach Zjednoczonych szacuje się, że na samoistne włóknienie płuc zachorowuje rocznie ok. 5 osób na każde 100 tysięcy. W Polsce daje to ok. 1 800 nowych przypadków każdego roku. Rzadkie występowanie choroby powoduje, że większość lekarzy nie rozpoznaje jej, co jest przyczyną błędów i opóźnień w diagnozie, stosowania nieprawidłowego leczenia i narażania chorego na działania niepożądane, a systemu ubezpieczeń na dodatkowe koszty.
– Wielu moich kolegów było błędnie leczonych na zapalenie płuc, gdzie objaw jest bardzo podobny. Różnica jest taka, że przy zapaleniu płuc występuje temperatura – mówi Lech Karpowicz, prezes Towarzystwa Wspierania Chorych na Idiopatyczne Włóknienie Płuc – IPF i dodaje. – Znam taki przypadek, kiedy na rozpoznanie choroby pacjent czekał 3 lata. Natomiast średnio postawienie diagnozy zajmuje ok. 9-12 miesięcy.
Kolejny problem to dostępność do terapii. Leki są dostępne w zachodniej Europie. Niestety pacjenci w Polsce nie mogą z nich korzystać. – Dwa lekarstwa w tej chwili są dość popularne na Zachodzie. Te lekarstwa niestety dla nas, chorych w Polsce są niedostępne. To jest bardzo przykre, kiedy człowiek się dowiaduje, że tylko mu umierać, bo lekarstwa nie ma – dodaje Lech Karpowicz.
Według szacunków ekspertów w oparciu o dane amerykańskie i europejskie w Polsce na SWP cierpi ponad 6,5 tysiąca Polaków, dokładna liczba chorych nie jest znana. Na chorobę tę najczęściej zapadają osoby po 50 roku życia, głównie mężczyźni, palacze.
